Полиневропатия
Полиневропатии — обширная группа заболеваний периферической нервной системы, характеризующихся симметричным диффузным поражением периферических нервных волокон. Полиневропатии делят на две основных группы: в одних случаях преимущественно поражаются отростки (аксоны) нервных волокон (аксонопатии), в других — миелиновые оболочки (демиелинизирующие невропатии). Их дифференциация имеет важное диагностическое и прогностическое значение.
При демиелинизирующих полиневропатиях преимущественно поражаются крупные миелинизированные волокна, т. е. двигательные и чувствительные волокна, проводящие глубокую чувствительность, но остаются относительно сохранными немиелинизированные и маломиелинизирован-ные вегетативные волокна, а также сенсорные волокна, проводящие поверхностную чувствительность. Поэтому при демиелинизирующих полиневропатиях наблюдаются раннее выпадение сухожильных рефлексов, более грубое нарушение суставно-мышечной и вибрационной чувствительности и соответственно более выраженная сенситивная атаксия при относительной сохранности болевой и температурной чувствительности.
При демиелинизирующих полиневропатиях поражаются как проксимальные, так и дистальные сегменты нервных волокон, в том числе спинномозговые корешки, поэтому для них характерно вовлечение дистальных и проксимальных отделов конечностей. Если демиелинизирующие процессы распределяются случайным образом, то в первую очередь поражаются самые длинные волокна, и симптоматика начинается с дистальных отделов ног, а затем распространяется в восходящем направлении. Для демиелинизирующих полиневропатий свойственны более выраженные и распространенные парезы, но менее грубая атрофия мышц (на ранней стадии). Сухожильные рефлексы выпадают рано, что объясняется поражением крупных проприоцептивных афферентных волокон. После устранения причинного фактора восстановление миелиновой оболочки обычно происходит в течение 6—10 нед, что в значительном числе случаев приводит к полному восстановлению функций. Демиелинизирующие полиневропатии могут быть аутоиммунными (синдром Гийена—Барре, хроническая воспалительная демиелизирующая полирадикулоневропатия (ХВДП), диспротеинемические полиневропатии), паранеопластическими, токсическими (дифтерийная невропатия, интоксикации пергексилином, амиодароном), наследственными (наследственная сенсорно-моторная невропатия I и III типа, болезнь Рефсума и болезнь Краббе, метахроматическая лейкодистрофия).
Аксонопатии поражают как крупные миелинизированные, так и мелкие немиелинизированные или маломиелинизированные волокна. Для многих аксонопатии свойственна определенная последовательность поражения волокон: длинные волокна вовлекаются раньше коротких, а крупные — раньше тонких. Для аксонопатии обычно характерны более постепенное развитие, преимущественное вовлечение дистальных отделов конечностей, прежде всего ног, что отражает первичное поражение дистального сегмента нервных волокон и более позднее вовлечение проксимальных участков. Часто выявляется расстройство болевой и температурной чувствительности, вегетативных функций. Сухожильные рефлексы с дистальных отделов конечностей (особенно ахиллов рефлекс) снижаются или выпадают сравнительно рано. Но при этом сухожильные рефлексы с проксимальных отделов конечностей могут некоторое время оставаться сохранными. При некоторых аксонопатиях, поражающих тонкие волокна, например, при амилоидной или порфирийной полиневропатии, сухожильные рефлексы, даже с дистальных отделов конечностей, не снижаются вплоть до поздней стадии заболевания. Восстановление при аксонопатиях часто бывает неполным и происходит более медленно, путем регенерации аксонов или разрастания концевых веточек сохранившихся аксонов, которые берут на себя функцию утраченных. Аксональные невропатии обычно бывают следствием токсических и метаболических поражений ПНС либо наследственного дефекта.
Клиника полиневропатий.
Клинические проявления полиневропатий зависят от преимущественного поражения того или иного типа нервных волокон. Диффузность процесса при полиневропатии определяет симметричность симптоматики. При большинстве полиневропатий в первую очередь поражаются наиболее длинные нервные волокна, поэтому симптомы обычно начинаются со стоп, а затем распространяются в восходящем направлении. Невропатия, начинающаяся с поражения одной ноги или руки, чаще связана с мультифокальным повреждением периферических нервов — множественная мононевропатия. При синдроме Гийена—Барре, порфирийной или свинцовой полиневропатиях, реже при полиневропатии, вызванной дефицитом витамина В12, и дифтерийной полиневропатии слабость в проксимальных отделах может развиваться раньше, чем в дистальных, а мышцы рук вовлекаться раньше, чем мышцы ног. В ряде случаев полиневропатия начинается асимметрично, но тогда в отличие от множественной мононевропатии моторные и сенсорные нарушения не укладываются в зоны иннервации отдельных нервов, например зона снижения чувствительности никогда не вовлекает лишь половину пальца.
Полиневропатии проявляются двигательными, чувствительными и вегетативными симптомами, которые в зависимости от характера и глубины поражения соответствующего типа волокон, могут быть негативными (симптомы выпадения) или позитивными (симптомы раздражения).
Первыми обычно появляются позитивные сенсорные (чувствительные) симптомы (ощущение жжения и др.) в области стоп, чаще всего в кончиках пальцев. В дальнейшем присоединяются негативные сенсорные симптомы (онемение и снижение чувствительности), которые постепенно распространяются в проксимальном направлении, по мере того как поражаются все более короткие волокна. Нарушения поверхностной чувствительности на руках обычно появляются лишь после того, как симптомы в ногах поднимутся до середины голеней, что приводит к появлению классических "носков и перчаток". При порфирийной полиневропатии нарушения чувствительности вначале могут вовлекать не стопы и кисти, а проксимальные отделы конечностей и туловище.
К позитивным сенсорным расстройствам относятся также боль. Боли при полиневропатиях зависят от остроты процесса и, как правило, возникают при невропатиях, протекающих с преимущественным поражением тонких болевых волокон, тогда как парестезии (ощущение ползания мурашек, покалывание, жжение и др.) чаще связаны с поражением миелинизированных волокон. Выраженный болевой синдром особенно характерен для диабетической, алкогольной, паранеопластической (сопутствующей злокачественным опухолям) полиневропатий, невропатии при васкулитах, нейроборрелиозе, криоглобулинемии, НСВН I типа. Иногда при поражении толстых проприоцептивных волокон возникает выраженный постурально-кинетических тремор, напоминающий эссенциальный. Такой тремор нередко наблюдается при ХВДП, болезни Шарко—Мари— Тута, диспротеинемической полиневропатии.
Двигательные нарушения при полиневропатии обычно представлены вялым тетрапарезом, который первоначально вовлекает мышцы стоп и голеней, а затем распространяется в проксимальном направлении. В легких случаях парез может ограничиться лишь ногами, в этом случае его важно дифференцировать от поражения корешков конского хвоста, при котором симптоматика обычно имеет асимметричный характер. При полиневропатиях разгибатели и отводящие мышцы обычно поражаются в большей степени, чем сгибатели и приводящие мышцы. Поражение все более коротких волокон приводит к восходящему развитию параличей с вовлечением в тяжелых случаях мышц туловища, шеи, краниобульбарной мускулатуры. Изредка паралич в первую очередь вовлекает руки (бибрахиальный паралич) — это иногда встречается при порфирийной, свинцовой и амилоидной полиневропатиях, ХВДП, паранеопластической полиневропатии, тан-жеровской болезни. Иногда с поражения верхних конечностей начинается и синдром Гийена—Барре.
Параллельно развивается гипотрофия мышц.Раньше всего похудание можно заметить в мышцах передней поверхности голени и мелких мышцах кисти. Максимального развития атрофия мышц обычно достигает к концу 3—4-го месяца. При аксональных повреждениях имеется соответствие между выраженностью пареза и атрофии. Процесс дегенерации и гибели денервированных мышц продолжается на протяжении многих месяцев, и через 3—4 года большинство денервированных мышц погибает, но если реиннервация происходит в течение года, то объем и сила мышц могут полностью восстановиться.
Позитивные двигательные симптомы при полиневропатиях встречаются редко. Они могут выражаться в невромиотонии, фасцикуляциях, миокимии, крампи, синдроме болезненных ног — движущихся пальцев. Эти нарушения обычно появляются на фоне сравнительно легкой моторной полиневропатии и вызваны спонтанной эктопической генерацией нервных импульсов в периферических нервах, часто вследствие аберрантной регенерации волокон.
Вегетативная дисфункция при полиневропатиях может проявиться ортостатической гипотензией, фиксированным пульсом (тахикардией покоя), нарушением потоотделения и зрачковых реакций, нарушением моторики желудочно-кишечного тракта. Позитивные вегетативные симптомы — гипергидроз, тахикадрия, артериальная гипертензия — могут быть вызваныспонтанной активностью как афферентных, так и эфферентных вегетативных волокон. При большинстве полиневропатий вегетативная дисфункция отходит в клинической картине на второй план. Однако при диабетической, порфирийной, амилоидной, алкогольной и некоторых других токсических полиневропатиях, атакже при синдроме Гийена—Барре и НСВН вегетативная дисфункция в значительной степени определяет тяжесть состояния больного.
Вегетативным и чувствительным нарушениям часто сопутствуют трофические расстройства: истончение кожи, деформация ногтей, выпадение волос, утолшение подкожных тканей. Постоянная микротравматизация в условиях нарушения болевой чувствительности, вазомоторные расстройства, инфицирование могут приводить к формированию трофических язв, чаще всего на стопах. При вовлечении в процесс наряду с периферическими нервами спинномозговых корешков применяют термин "полирадикулоневропатия". При полирадикулоневропатии характерно вовлечение наряду с дистальными и проксимальных отделов конечностей, частое поражение черепных нервов, увеличение уровня белка в ЦСЖ.
Характер начала и течение полиневропатий бывают различными. Выделяют острые полиневропатии, при которых нарастание симптомов происходит не больше нескольких дней, подострые полиневропатии, прогрессирующие на протяжении нескольких недель (но не более 1—2 мес) и хронические полиневропатии, развивающиеся в течение нескольких месяцев.
Общий подход к диагностике полиневропатий. Диагностировать синдром полиневропатии сравнительно несложно, несравнимо более трудная задача — определить ее этиологию. Даже при максимально тщательном исследовании не менее чем в четверти случаев причина остается неизвестной. В основе уточнения этиологии полиневропатии должен лежать двойной подход. С одной стороны, анализ симптоматики и течения полиневропатии, отнесение ее к аксонопатиям или демиелинизирующим невропатиям позволяет значительно сузить спектр возможных причин. С другой стороны, тщательный сбор анамнеза и комплекс стандартных исследований позволяют исключить наиболее распространенные причины этого синдрома. Основная задача врача состоит в том, чтобы диагностировать или исключить курабельные заболевания, например ХВДП и/или множественную мононевропатию, связанную с васкулитами.
Важное значение имеет электрофизиологическое исследование. Данные электронейромиографии (ЭНМГ) позволяют подтвердить наличие полиневропатии, дифференцировав ее от поражения спинного мозга, поражения мышц и множественной мононевропатии. ЭНМГ позволяет также уточнить уровень поражения (корешок, средняя или дистальная часть нервов), оценить степень денервационного процесса в пораженных мышцах. Одна из наиболее важных задач — дифференцировать аксонопатии от миелинопатий, что часто имеет решающее значение для диагностики и выбора тактики лечения.
Важным в диагностике является исследование ЦСЖ (цереброспинальной жидкости).
В обязательный комплекс исследований при полиневропатии должны входить клинический анализ крови, общий анализ мочи, исследованияуровня в крови глюкозы, мочевины и креатинина, белка, кальция, печеночные пробы, электрофорез белков плазмы, рентгенография грудной клетки, УЗИ брюшной полости, анализ крови на ВИЧ-инфекцию. По показаниям проводят инструментальное исследование желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы, поясничную пункцию, тесты на ревматические заболевания, исследование уровня гормонов щитовидной железы, холестерина и липопротеидных фракций, исследование на криоглобулины, исследование экскреции предшественников порфиринов, тесты на антинуклеарные антитела, ревматоидный фактор и др.
В ряде случаев существенную помощь в диагностике оказывает биопсия кожного нерва. Для исследования обычно берут икроножный нерв или поверхностную ветвь лучевого нерва. Биопсия помогает в диагностике амилоидоза, лепры, васкулитов, метахроматической лейкодистрофии, болезни Краббе, болезни Фабри, иногда саркоидоза и ХВДП. Биопсию проводят только в том случае, когда диагноз не удается установить с помощью неинвазивных методов.
Если вы стали обращать внимание на появление неприятных ощущений в стопах, трудности при ходьбе в темное время суток, нарушение чувствительности в ногах и/или в руках — не откладывайте визит к врачу надолго. Полиневропатия может быть первым проявлением многих серьезных заболеваний, выявить которые может только врач. Кроме того, чем позже начато лечение, тем больших усилий оно потребует и тем меньше шансов на полное восстановление утраченных функций.