Персональный сайт

Болезнь полинейропатия. Я полинейропати

bablenot — Thu, 05 Jun 2014 01:50:11 GMT

$CUT$

Полинейропатии (или полиневропатии) – это симметричные дистальные поражения нервов. Чаще всего они характеризуются чувствительными (боль, жжение, онемение, замерзание) и/или двигательными (слабость, спазмы) нарушениями в конечностях.

Причины:

Полинейропатии - это не самостоятельные заболевания, а осложнения других состояний. Их причины часто вообще не связаны с нервной системой. Например, это могут быть метаболические (сахарный диабет, алкогольная полинейропатия), физические (вибрационная болезнь), аутоиммунные (хроническая демиелинизирующая невропатия) как осложнения онкологических заболеваний.

Диагностика:

При полинейропатии может быть повреждена как оболочка нерва, так и само нервное волокно. Успешно определить патогенетический тип невропатии, предположить причину заболевания, и дать прогноз его развития можно только с помощью электронейромиографии (ЭНМГ).

В нашей клинике это исследование выполняют неврологи, специалисты по заболеваниям периферической нервной системы Фоос Е.Р. и Александров Н.Ю. Длительность процедуры ЭНМГ- диагностики составляет в среднем около часа. Стоимость исследования.

Также для диагностики используется система количественного сенсорного тестирования, позволяющая объективизировать нарушения различных видов чувствительности.

Лечение:

Лечение полинейропатии проводится в зависимости от причины заболевания. Преимуществом REACLINIC является возможность проведения широкого спектра физиотерапевтических процедур и кинезиотерапии. Доказано, что именно эти методы эффективно стимулируют реиннервацию и в максимально возможной степени ведут к выздоровлению.

Стоимость лечения полинейропатии:

Стоимость лечения при полинейропатии имеет две составляющие: затрат на фармакалогические препараты и затраты на курс физиотерапевтического лечения. Цены на оба компонента лечения серьезно отличаются в зависимости от причины полинейропатии.

Источник: www.reaclinic.ru

Моторная полиневропатия. Полиневропатия

bablenot — Thu, 05 Jun 2014 01:46:13 GMT

Полиневропатия

Полиневропатии — обширная группа заболеваний периферической нервной системы, характеризующихся симметричным диффузным поражением периферических нервных волокон. Полиневропатии делят на две основных группы: в одних случаях преимущественно поражаются отростки (аксоны) нервных волокон (аксонопатии), в других — миелиновые оболочки (демиелинизирующие невропатии). Их дифференциация имеет важное диагностическое и прогностическое значение.

При демиелинизирующих полиневропатиях преимущественно поражаются крупные миелинизированные волокна, т. е. двигательные и чувствительные волокна, проводящие глубокую чувствительность, но остаются относительно сохранными немиелинизированные и маломиелинизирован-ные вегетативные волокна, а также сенсорные волокна, проводящие поверхностную чувствительность. Поэтому при демиелинизирующих полиневропатиях наблюдаются раннее выпадение сухожильных рефлексов, более грубое нарушение суставно-мышечной и вибрационной чувствительности и соответственно более выраженная сенситивная атаксия при относительной сохранности болевой и температурной чувствительности.

При демиелинизирующих полиневропатиях поражаются как проксимальные, так и дистальные сегменты нервных волокон, в том числе спинномозговые корешки, поэтому для них характерно вовлечение дистальных и проксимальных отделов конечностей. Если демиелинизирующие процессы распределяются случайным образом, то в первую очередь поражаются самые длинные волокна, и симптоматика начинается с дистальных отделов ног, а затем распространяется в восходящем направлении. Для демиелинизирующих полиневропатий свойственны более выраженные и распространенные парезы, но менее грубая атрофия мышц (на ранней стадии). Сухожильные рефлексы выпадают рано, что объясняется поражением крупных проприоцептивных афферентных волокон. После устранения причинного фактора восстановление миелиновой оболочки обычно происходит в течение 6—10 нед, что в значительном числе случаев приводит к полному восстановлению функций. Демиелинизирующие полиневропатии могут быть аутоиммунными (синдром Гийена—Барре, хроническая воспалительная демиелизирующая полирадикулоневропатия (ХВДП), диспротеинемические полиневропатии), паранеопластическими, токсическими (дифтерийная невропатия, интоксикации пергексилином, амиодароном), наследственными (наследственная сенсорно-моторная невропатия I и III типа, болезнь Рефсума и болезнь Краббе, метахроматическая лейкодистрофия).

Аксонопатии поражают как крупные миелинизированные, так и мелкие немиелинизированные или маломиелинизированные волокна. Для многих аксонопатии свойственна определенная последовательность поражения волокон: длинные волокна вовлекаются раньше коротких, а крупные — раньше тонких. Для аксонопатии обычно характерны более постепенное развитие, преимущественное вовлечение дистальных отделов конечностей, прежде всего ног, что отражает первичное поражение дистального сегмента нервных волокон и более позднее вовлечение проксимальных участков. Часто выявляется расстройство болевой и температурной чувствительности, вегетативных функций. Сухожильные рефлексы с дистальных отделов конечностей (особенно ахиллов рефлекс) снижаются или выпадают сравнительно рано. Но при этом сухожильные рефлексы с проксимальных отделов конечностей могут некоторое время оставаться сохранными. При некоторых аксонопатиях, поражающих тонкие волокна, например, при амилоидной или порфирийной полиневропатии, сухожильные рефлексы, даже с дистальных отделов конечностей, не снижаются вплоть до поздней стадии заболевания. Восстановление при аксонопатиях часто бывает неполным и происходит более медленно, путем регенерации аксонов или разрастания концевых веточек сохранившихся аксонов, которые берут на себя функцию утраченных. Аксональные невропатии обычно бывают следствием токсических и метаболических поражений ПНС либо наследственного дефекта.

Клиника полиневропатий.

Клинические проявления полиневропатий зависят от преимущественного поражения того или иного типа нервных волокон. Диффузность процесса при полиневропатии определяет симметричность симптоматики. При большинстве полиневропатий в первую очередь поражаются наиболее длинные нервные волокна, поэтому симптомы обычно начинаются со стоп, а затем распространяются в восходящем направлении. Невропатия, начинающаяся с поражения одной ноги или руки, чаще связана с мультифокальным повреждением периферических нервов — множественная мононевропатия. При синдроме Гийена—Барре, порфирийной или свинцовой полиневропатиях, реже при полиневропатии, вызванной дефицитом витамина В12, и дифтерийной полиневропатии слабость в проксимальных отделах может развиваться раньше, чем в дистальных, а мышцы рук вовлекаться раньше, чем мышцы ног. В ряде случаев полиневропатия начинается асимметрично, но тогда в отличие от множественной мононевропатии моторные и сенсорные нарушения не укладываются в зоны иннервации отдельных нервов, например зона снижения чувствительности никогда не вовлекает лишь половину пальца.

Полиневропатии проявляются двигательными, чувствительными и вегетативными симптомами, которые в зависимости от характера и глубины поражения соответствующего типа волокон, могут быть негативными (симптомы выпадения) или позитивными (симптомы раздражения).

Первыми обычно появляются позитивные сенсорные (чувствительные) симптомы (ощущение жжения и др.) в области стоп, чаще всего в кончиках пальцев. В дальнейшем присоединяются негативные сенсорные симптомы (онемение и снижение чувствительности), которые постепенно распространяются в проксимальном направлении, по мере того как поражаются все более короткие волокна. Нарушения поверхностной чувствительности на руках обычно появляются лишь после того, как симптомы в ногах поднимутся до середины голеней, что приводит к появлению классических "носков и перчаток". При порфирийной полиневропатии нарушения чувствительности вначале могут вовлекать не стопы и кисти, а проксимальные отделы конечностей и туловище.

К позитивным сенсорным расстройствам относятся также боль. Боли при полиневропатиях зависят от остроты процесса и, как правило, возникают при невропатиях, протекающих с преимущественным поражением тонких болевых волокон, тогда как парестезии (ощущение ползания мурашек, покалывание, жжение и др.) чаще связаны с поражением миелинизированных волокон. Выраженный болевой синдром особенно характерен для диабетической, алкогольной, паранеопластической (сопутствующей злокачественным опухолям) полиневропатий, невропатии при васкулитах, нейроборрелиозе, криоглобулинемии, НСВН I типа. Иногда при поражении толстых проприоцептивных волокон возникает выраженный постурально-кинетических тремор, напоминающий эссенциальный. Такой тремор нередко наблюдается при ХВДП, болезни Шарко—Мари— Тута, диспротеинемической полиневропатии.
Двигательные нарушения при полиневропатии обычно представлены вялым тетрапарезом, который первоначально вовлекает мышцы стоп и голеней, а затем распространяется в проксимальном направлении. В легких случаях парез может ограничиться лишь ногами, в этом случае его важно дифференцировать от поражения корешков конского хвоста, при котором симптоматика обычно имеет асимметричный характер. При полиневропатиях разгибатели и отводящие мышцы обычно поражаются в большей степени, чем сгибатели и приводящие мышцы. Поражение все более коротких волокон приводит к восходящему развитию параличей с вовлечением в тяжелых случаях мышц туловища, шеи, краниобульбарной мускулатуры. Изредка паралич в первую очередь вовлекает руки (бибрахиальный паралич) — это иногда встречается при порфирийной, свинцовой и амилоидной полиневропатиях, ХВДП, паранеопластической полиневропатии, тан-жеровской болезни. Иногда с поражения верхних конечностей начинается и синдром Гийена—Барре.

Параллельно развивается гипотрофия мышц.Раньше всего похудание можно заметить в мышцах передней поверхности голени и мелких мышцах кисти. Максимального развития атрофия мышц обычно достигает к концу 3—4-го месяца. При аксональных повреждениях имеется соответствие между выраженностью пареза и атрофии. Процесс дегенерации и гибели денервированных мышц продолжается на протяжении многих месяцев, и через 3—4 года большинство денервированных мышц погибает, но если реиннервация происходит в течение года, то объем и сила мышц могут полностью восстановиться.

Позитивные двигательные симптомы при полиневропатиях встречаются редко. Они могут выражаться в невромиотонии, фасцикуляциях, миокимии, крампи, синдроме болезненных ног — движущихся пальцев. Эти нарушения обычно появляются на фоне сравнительно легкой моторной полиневропатии и вызваны спонтанной эктопической генерацией нервных импульсов в периферических нервах, часто вследствие аберрантной регенерации волокон.
Вегетативная дисфункция при полиневропатиях может проявиться ортостатической гипотензией, фиксированным пульсом (тахикардией покоя), нарушением потоотделения и зрачковых реакций, нарушением моторики желудочно-кишечного тракта. Позитивные вегетативные симптомы — гипергидроз, тахикадрия, артериальная гипертензия — могут быть вызваныспонтанной активностью как афферентных, так и эфферентных вегетативных волокон. При большинстве полиневропатий вегетативная дисфункция отходит в клинической картине на второй план. Однако при диабетической, порфирийной, амилоидной, алкогольной и некоторых других токсических полиневропатиях, атакже при синдроме Гийена—Барре и НСВН вегетативная дисфункция в значительной степени определяет тяжесть состояния больного.

Вегетативным и чувствительным нарушениям часто сопутствуют трофические расстройства: истончение кожи, деформация ногтей, выпадение волос, утолшение подкожных тканей. Постоянная микротравматизация в условиях нарушения болевой чувствительности, вазомоторные расстройства, инфицирование могут приводить к формированию трофических язв, чаще всего на стопах. При вовлечении в процесс наряду с периферическими нервами спинномозговых корешков применяют термин "полирадикулоневропатия". При полирадикулоневропатии характерно вовлечение наряду с дистальными и проксимальных отделов конечностей, частое поражение черепных нервов, увеличение уровня белка в ЦСЖ.

Характер начала и течение полиневропатий бывают различными. Выделяют острые полиневропатии, при которых нарастание симптомов происходит не больше нескольких дней, подострые полиневропатии, прогрессирующие на протяжении нескольких недель (но не более 1—2 мес) и хронические полиневропатии, развивающиеся в течение нескольких месяцев.

Общий подход к диагностике полиневропатий. Диагностировать синдром полиневропатии сравнительно несложно, несравнимо более трудная задача — определить ее этиологию. Даже при максимально тщательном исследовании не менее чем в четверти случаев причина остается неизвестной. В основе уточнения этиологии полиневропатии должен лежать двойной подход. С одной стороны, анализ симптоматики и течения полиневропатии, отнесение ее к аксонопатиям или демиелинизирующим невропатиям позволяет значительно сузить спектр возможных причин. С другой стороны, тщательный сбор анамнеза и комплекс стандартных исследований позволяют исключить наиболее распространенные причины этого синдрома. Основная задача врача состоит в том, чтобы диагностировать или исключить курабельные заболевания, например ХВДП и/или множественную мононевропатию, связанную с васкулитами.

Важное значение имеет электрофизиологическое исследование. Данные электронейромиографии (ЭНМГ) позволяют подтвердить наличие полиневропатии, дифференцировав ее от поражения спинного мозга, поражения мышц и множественной мононевропатии. ЭНМГ позволяет также уточнить уровень поражения (корешок, средняя или дистальная часть нервов), оценить степень денервационного процесса в пораженных мышцах. Одна из наиболее важных задач — дифференцировать аксонопатии от миелинопатий, что часто имеет решающее значение для диагностики и выбора тактики лечения.

Важным в диагностике является исследование ЦСЖ (цереброспинальной жидкости).

В обязательный комплекс исследований при полиневропатии должны входить клинический анализ крови, общий анализ мочи, исследованияуровня в крови глюкозы, мочевины и креатинина, белка, кальция, печеночные пробы, электрофорез белков плазмы, рентгенография грудной клетки, УЗИ брюшной полости, анализ крови на ВИЧ-инфекцию. По показаниям проводят инструментальное исследование желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы, поясничную пункцию, тесты на ревматические заболевания, исследование уровня гормонов щитовидной железы, холестерина и липопротеидных фракций, исследование на криоглобулины, исследование экскреции предшественников порфиринов, тесты на антинуклеарные антитела, ревматоидный фактор и др.

В ряде случаев существенную помощь в диагностике оказывает биопсия кожного нерва. Для исследования обычно берут икроножный нерв или поверхностную ветвь лучевого нерва. Биопсия помогает в диагностике амилоидоза, лепры, васкулитов, метахроматической лейкодистрофии, болезни Краббе, болезни Фабри, иногда саркоидоза и ХВДП. Биопсию проводят только в том случае, когда диагноз не удается установить с помощью неинвазивных методов.
Если вы стали обращать внимание на появление неприятных ощущений в стопах, трудности при ходьбе в темное время суток, нарушение чувствительности в ногах и/или в руках — не откладывайте визит к врачу надолго. Полиневропатия может быть первым проявлением многих серьезных заболеваний, выявить которые может только врач. Кроме того, чем позже начато лечение, тем больших усилий оно потребует и тем меньше шансов на полное восстановление утраченных функций.

Источник: www.nmedclub.ru

Полиневропатический тип нарушения чувствительности. Наследственные сенсорные и вегетативные полиневропатии. Ви

bablenot — Wed, 04 Jun 2014 02:08:19 GMT

$CUT$

Оглавление темы "Воспалительные полирадикулоневропатии. Острые заболевания нервной системы.":
1. Синдром Гийена — Барре. Воспалительные полирадикулоневропатии.
2. Дисметаболические полиневропатии. Боли при диабете. Лечение болей при диабете.
3. Порфирийная полиневропатия. Полиневропатии при наследственных заболеваниях.
4. Виды наследственных полиневропатий. Амиотрофии. Лечение наследственных полиневропатий.
5. Наследственные сенсорные и вегетативные полиневропатии. Виды наследственных сенсорных и вегетативных полиневропатий.
6. Алиментарные полиневропатии. Полиневропатии при недостатке витаминов, алкоголизме.
7. Сосудистые синдромы. Перемежающая хромота.
8. Острые заболевания нервной системы. Общемозговые симптомы.
9. ОНМК. Нарушения артериального кровообращения головного мозга. Острая гипертензивная энцефалопатия.
10. Преходящее нарушение мозгового кровообращения. ПНМК. Транзиторная ишемическая атака. ТИА.

Наследственные сенсорные и вегетативные полиневропатии. Виды наследственных сенсорных и вегетативных полиневропатий.

Наследственные сенсорные и вегетативные полиневропатии — редкие заболевания. Для них характерны сочетания расстройства чувствительности полиневропатического, т. е. дистального, типа с вегетативно-трофическими нарушениями той же локализации: незаживающие язвы стоп, трофические изменения голеностопного сустава и суставов стопы (I тип заболевания); язвы на дистальных отделах фаланг пальцев рук, ног также в сочетании с безболезненными артропатиями (деформация суставов), остеопатии (спонтанный перелом костей) вплоть до мутилации фаланг; формы с врожденной нечувствительностью к боли (IV тип).

Наиболее тяжелыми следует считать формы с выраженными генерализованными вегетативными расстройствами: синдром Райли — Дея, семейная вегетативная дизавтономия (IV тип). В основе заболевания лежит выраженное уменьшение числа как рецепторных нейронов в спинномозговых узлах и их краниальных гомологах, так и постганглионарных вегетативных нейронах — узлах пограничного симпатического ствола и парасимпатических узлах.

Соответственно этому, помимо расстройств чувствительности, отмечаются генерализованные вегетативные расстройства.

Наследственные сенсорные и вегетативные полиневропатии проявляются в младенчестве. Основные проявления: дети плохо сосут, поперхиваются, у них часты повторные пневмонии. Крайне характерным является приступ неукротимой рвоты, патогномоничным — отсутствие на языке грибовидных сосочков. Имеются кожные изменения — эритемная сыпь и др.

Если дети не погибают в раннем возрасте, обнаруживается отставание в развитии, деформации скелета (сколиоз), малый рост; отмечаются нарушение вкуса, язвы роговицы; может даже наступить смерть от кризов рвоты, появляющихся с 3-летнего возраста.

Имеет место артериальная гипотензия, недостаточность слезоотделения, повышенное потоотделение, особенно в периоды рвотных кризов; обычны задержка мочи, растяжение желудка.

Для подтверждения диагноза наследственных сенсорных и вегетативных полиневропатий применяют пробы: с закапыванием в конъюнктивальные мешки пилокарпина низкой концентрации (0,125%), что вследствие денерва-ционной гиперчувствительности вызывает резкое сужение зрачков (в норме этого нет); с внутрикожным введением гистамина, что, в отличие от нормы, не сопровождается гиперемией кожи и др.

Этиотропного и патогенетического лечения наследственных сенсорных и вегетативных полиневропатий нет.

- Читать далее "Алиментарные полиневропатии. Полиневропатии при недостатке витаминов, алкоголизме."

Источник: meduniver.com

Хроническая воспалительная полинейропатия. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия

bablenot — Wed, 04 Jun 2014 01:41:58 GMT

$CUT$

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия

Под хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатией (ХВДП) в настоящее время понимают все те случаи воспалительных демиелинизирующих полинейро-патий , которые имеют подострое начало и хроническое (свыше 2 месяцев) течение, характеризующееся в части случаев обострениями и ремиссиями. ХВДП - одна из наиболее важных приобретенных полинейропатий, встречающихся в клинической практике неврологов.

Первые описания прогрессирующих полинейропатий, протекающих с обострениями, стали появляться в самом конце XIX века (W. Osier, 1892; J. Targowla, 1894). Под именем возвратного полиневрита рецидивирующая форма ХВДП была впервые описана в 1914 году Е. Hoerstermann. Прогрессирующая форма ХВДП в литературе начала упоминаться как прогрессирующий гипертрофический неврит или хронический синдром Гийена-Барре. Термин хроническая воспалительная полинейропатия впервые был введен в неврологическую практику P. Dyck в 1975 году, а современное название болезни - хроническая воспалительная демиелинизирующая полинеиропатия принадлежит A. Torvik и Т. Lundar (1977). Является ли ХВДП самостоятельным заболеванием или одним из вариантов СГБ, пока неизвестно.

Заболевание в основе своей имеет аутоиммунные механизмы, однако патогенез до сих пор не ясен. Существует целый ряд доказательств ведущей роли гуморальных механизмов в развитии заболевания: наличие антимиелиновых антител, блокирующих ионные каналы; наличие иммуноглобулинов и комплемента на периферических нервах; положительный эффект плазмафереза и иммуноглобулинов класса G. Вместе с тем ХВДП в отличие от СГБ не может быть воспроизведена у лабораторных животных путем введения им сыворотки больных, страдающих данным заболеванием. Клеточные воспалительные периваскулярные процессы, в виде наличия мононуклеаров, при ХВДП менее выражены и отмечаются только в каждом десятом случае при биопсиях, наблюдаясь в основном в эпиневрии.

Ультраструктурные исследования, как и при СГБ, выявляют активацию макрофагов с пенетрацией базальной мембраны и смещением цитоплазмы шванновской клетки. Макрофаги обычно внедряются между базальной мембраной, окружающей слои миелина, и наиболее поверхностно расположенными частями миелиновой оболочки, а затем отслаивают миелин, подобно раскручивающемуся рулону бумаги. Диаметр периферических нервов уменьшается почти наполовину. Развивающаяся в результате аутоиммунных процессов паранодальная и интернодальная деструкция миелина (сегментарная демиелинизация) вызывает блок проведения нервных импульсов, что клинически проявляется двигательными нарушениями, а нейрофизиологически снижением скорости распространения возбуждения по периферическим нервам.

Последующая ремиелинизация никогда полностью не восстанавливает исходные поперечные размеры нервов. Повто1 ряющиеся процессы д е- и ремиелинизации в периферических нервах приводят к формированию при ХВДП характерных луковицеобразных изменений, выявляемых при биопсии. Наряду с д е- и ремиелинизацией, обнаруживаемой в нервах в 25-45% случаев, в 20-40% наблюдений отмечается аксональная дегенерация, в 12% имеет место смешанный характер поражения и в 18-43% наблюдается нормальная (!) структура периферических нервов.

ХВДП встречается примерно вдвое реже, чем СГБ, отмечается в любом возрасте, с наибольшей частотой между 40 и 60 годами, не зависит от времени года, мужчины страдают вдвое чаще. Инфекции и иммунизации предшествуют ХВДП в 20-30% случаев.

Около 10% больных имеют в дополнение к ХВДП некоторые системные заболевания, к которым относятся меланома, карцинома, болезнь Ходжкина, болезни соединительной ткани, гепатит, ВИЧ-инфекция, тиреотоксикоз, гломерулонефрит и многие другие. Взаимосвязь этих заболеваний с ХВДП до сих пор не ясна. Возможно, что эти заболевания могут предрасполагать к развитию ХВДП, однако более вероятно, что это связано с общей предуготованностью организма к иммуноопосредованным заболеваниям. Следует отметить, что лечение таких заболеваний проводится независимо от лечения ХВДП.

Заболевание, исключая темп и время своего развития, клинически мало отличается от СГБ. Максимальная выраженность неврологической симптоматики достигается через несколько месяцев и даже лет после начала ХВДП; характерны частые колебания в состоянии больного; развитие дыхательных нарушений нетипично, равно как и вовлечение в патологический процесс черепных нервов; вегетативная нервная система поражается редко. У подавляющего большинства больных отмечаются относительно симметричные чувствительные и двигательные нарушения.

Редко, но все же описываются такие клинические формы ХВДП, как чисто двигательная; чисто сенсорная; сенсорноатаксическая; нижняя сенсорно-двигательная парапаретическая.

ХВДП имеет четыре основных варианта течения:

• Хронический монофазный - 15%

• Хронический рецидивирующий - 34%

• Ступенчато прогрессирующий - 34%

• Неуклонно прогрессирующий -15%

Почти в 95% случаев при ХВДП (и особенно во время обострений) значительно повышен белок в ликворе. Данный тест рассматривается как наиболее чувствительный и специфичный в параклинической диагностике ХВДП. Однако, несмотря на высокий уровень белка в спинномозговой жидкости, если число клеток в ликворе превышает 10-20 на мм3, необходимо рассмотреть возможность наличия менингеальной инфильтрации опухоли мозга.

В отличие от СГБ, где ведущим методом параклинической диагностики является ЭМГ, при ХВДП ЭМГ-критерии четко не установлены и требуют дальнейшей серьезной проработки. Тем не менее основные ЭМГ-признаки при ХВДП включают в себя: снижение скорости проведения не менее чем в 2 двигательных нервах; частичный блок проведения или аномальную темпоральную дисперсию в одном или большем числе нервов; удлинение дистальной латенции не менее чем в 2 двигательных нервах; отсутствие F-волн или удлинение их минимальной латенции не менее чем в 2 нервах.

Так же как и при СГБ, биопсия нервов не является необходимой в постановке диагноза ХВДП и выполняется в редких случаях, когда данные клиники, нейрофизиологии и спинномозговой жидкости оказываются недостаточными.

В отличие от СГБ при ХВДП примерно в 5% наблюдений имеются клинические признаки поражения ЦНС в виде спастичности, гиперрефлексии, атаксии. Еще у 20% больных имеются изменения ЦНС, выявляемые при магнитно-резонансной томографии или при исследовании вызванных потенциалов. Поражение ЦНС может развиваться в любой период течения болезни. Своевременная диагностика поражения ЦНС при ХВДП очень важна, потому что демиелинизация в ЦНС, как патологический процесс, более устойчива к лечебным воздействиям, и со временем клинические проявления поражения ЦНС могут доминировать в картине заболевания. Патоморфологические изменения в ЦНС при ХВДП обычно представлены небольшими перивасхулярными мононуклеарными инфильтратами в стволе головного мозга и спинном мозге.

В настоящее время существует несколько групп различных диагностических критериев ХВДП. Среди них достаточно широко известны критерии P. Dyck с соавторами и A. Ropper с соавторами.

Диагностические критерии ХВДП (P .Dycketal ., 1993)

• Симметричная полирадикулонейропатия или полинейропатия, поражающая как двигательные, так и чувствительные волокна и вовлекающая в патологический процесс дистальные и проксимальные отделы конечностей. Иногда наблюдается поражение череп ных нервов и ЦНС.

• Характерные симптомы - мышечная слабость, нарушения чувствительности.

• Течение заболевания: неуклонно прогрессирующее, ступенеобразно прогрессирующее или протекающее с обострениями. У нелеченных больных максимальная выраженность неврологического дефицита достигается не ранее 8 недель от начала, но обычно много позже.

• Концентрация белка в спинномозговой жидкости повышена в 1,5-4 раза выше нормы, число лимфоцитов обычно не более 5.

• Скорость проведения нервных импульсов подвига тельным и чувствительным нервам, как правило, менее 80% от нижней границы нормы, исключая случаи, ограниченные проксимальным поражением корешков и периферических нервов, где скорость про ведения может быть нормальной. Иногда имеется различной степени блок проведения. У большинства больных отмечаются фибрилляции той или иной степени выраженности.

• Основным патоморфологическим признаком заболевания является воспалительная деструкция миелина корешков и периферических нервов. Биопсия п. suralis обнаруживает типичные изменения в одних случаях, но в других отмечается преимущественно аксональная дегенерация.

Диагностические критерии ХВДП (A . Ropper , E . Wijdicks , В. Truax , 1991)

• Двусторонняя относительно симметричная слабость конечностей.

• Парестезии в кончиках пальцев рук и ног.

• Прогрессирование свыше 6 недель, следующее за эпизодами улучшения и ухудшения силы в конечнос тях по крайней мере в течение 3 месяцев, или мед ленное нарастание слабости в конечностях свыше 6 недель вплоть до нескольких месяцев.

• Сухожильная гипорефлексия в конечностях, где отме чается мышечная слабость; отсутствие ахилловых рефлексов.

Признаки подтверждающие диагноз:

• повышенный уровень белка в ликворе (> 100 мг/мл) при клиническом ухудшении;

• снижение скорости проведения нервных импульсов по двигательным нервам и увеличение дистальной латенции по крайней мере в двух конечностях (< 60% от нижней границы нормы) или наличие мультифокального блока проведения.

Наряду с этими двумя группами критериев ХВДП существуют критерии, разработанные Американской академией неврологии в 1991 году, однако они носят не столько клинический, сколько исследовательский характер и поэтому в данном руководстве не приводятся.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз ХВДП проводится, как правило, с относительно небольшим числом заболеваний, прежде всего, с наследственными и парапротеинемическими хроническими демиелинизирующими нейропатиями, а также с некоторыми токсическими нейропатиями.

Наследственные нейропатии

• Наследственная двигательная и чувствительная не й- ропатияГтипа

• Наследственная двигательная и чувствительная не й- ропатия III типа

• Болезнь Рефсума

• Метахроматическаялейкодистрофия //. Парапротеинемические нейропатии

• Моноклональная гаммапатия неопределенного генеза

• Множественная миелома

• Остеосклеротическая миелома

• Макроглобулинемия Вальденстрема

Токсические нейропатии

Дифтерийная нейропатия

Лечение

Несмотря на то что патогенез ХВДП во многом остается неясным, эффективное специфическое лечение возможно у большинства больных. В отличие от СГБ кортикостероиды являются одним из трех ведущих методов лечения ХВДП, наряду с операциями программного плазмафереза и терапией иммуноглобулинами класса G.

Кортикостероиды

Эффективность кортикостероидов была доказана в целом ряде рандомизированных исследований. До 90% больных улучшаются при приеме гормонов к концу 2-го месяца лече ния. В настоящее время рекомендуется начинать прием пред низолона по 1-1,5 мг/кг (вплоть до 100 мг) ежедневно в течение 2-4 недель с последующим переходом на те же дозы че рез день и поддерживать этот уровень до регресса двигатель ных нарушений или до достижения четкого плато в клиническом улучшении. В дальнейшем доза преднизолона мед ленно снижается на 5 мг каждые 2-3 недели, пока не достигнет 20 мг через день. С этого момента снижение проводится по 2,5 мг каждые 2-3 недели.

В качестве альтернативного метода гормонотерапии мож но использовать внутривенное введение высоких доз корти костероидов - по 1000 мг/сутки ежедневно в течение 5 дней с последующим переходом на дозу 1 мг/кг через день. Общая длительность курса в данном случае составляет около 3 ме сяцев, в течение которых идет постепенное снижение дозы кортикостероидов до уровня 5 мг через день. Обычно мы применяем именно этот режим гормонотерапии в сочетании с программным плазмаферезом, что дает более быстрый и стойкий эффект.

Следует помнить о значительных побочных эффектах длительной гормонотерапии: остеопороз, несахарный диа бет, повышение артериального давления, нарушения со сто роны желудочно-кишечного тракта, созревание катаракты, развитие асептического некроза костей, гипокалиемия, формирование специфического типа ожирения, нарушения мен струального цикла, появление гнойничковых поражений кожи и т. д. Профилактика этих состояний традиционна и излагается в соответствующих руководствах.

Плазмаферез

Эффективность программного плазмафереза была доказана во многих работах, включая два больших проспективных двойных-слепых плацебо-контролируемых исследования. Однако в настоящее время плазмаферез как монотерапия применяется при ХВДП в исключительных случаях: резис-тентность или противопоказания к применению кортикосте-роидов и/или иммуноглобулинов класса G. Это связано с тем, что одиночный курс плазмафереза при большинстве хронических заболеваний, включая ХВДП, дает положительный эффект только на протяжении относительно непродолжительного периода времени, измеряемого несколькими неделями. Для поддержания эффекта необходимы постоянные поддерживающие курсы, что весьма дорого и трудноосуществимо организационно и технически (здесь четко прослеживается аналогия с хроническим гемодиализом).

Поэтому обычно плазмаферез при ХВДП сочетается с гормонотерапией (см. выше). При этом операции проводятся в объемах до 200-220 мл плазмы/кг на курс за 5-7 сеансов в течение двух недель. В тех случаях, когда плазмаферез проводится при ХВДП как монотерапия, рекомендуется его применение от 2 до 3 раз в неделю до появления стойкого клинического улучшения с последующим уменьшением частоты операций на протяжении нескольких месяцев.

В последние годы показания к проведению плазмафереза при ХВДП претерпели существенную эволюцию: если раньше рекомендовалось выполнение плазмафереза только у наиболее тяжелых больных с ХВДП, то сегодня, так же как и при СГБ, плазмаферез считается целесообразным проводить сразу же, как только поставлен диагноз (если по каким-либо причинам невозможно применение иммуноглобулинов класса G).

Иммуноглобулины класса G

Рандомизированные двойные-слепые плацебо-контроли-руемые исследования подтвердили эффективность иммуноглобулинов класса G при ХВДП. Обычно улучшение на фоне внутривенной иммунотерапии (0,4 г/кг в сутки в течение 5 дней) начинается спустя 9 суток и достигает максимума после 4-6 недель. Для поддержания клинического эффекта необходимо в целом ряде случаев проведение повторных курсов каждые 4-6 недель.

Многочисленные исследования установили, что операции программного плазмафереза и внутривенные курсы иммуноглобулинов одинаково эффективны в лечении ХВДП.

Имеются отдельные сообщения, что комбинации трех ведущих методов терапии данного заболевания дают более хороший и стойкий эффект, чем монотерапия.

Наряду с данными методами лечения ХВДП, иногда применяются циклофосфамид, азатиоприн, циклоспорин, интерферон альфа-2а и их сочетания. Однако пока эти исследования носят поисковый характер.

В настоящее время в качестве метода выбора при лечении ХВДП рекомендуется применение внутривенных иммуноглобулинов класса G, которые дают эффект примерно у 66% больных. Безопасность, простота применения, быстрый ответ и, как правило, небольшое число побочных реакций являются безусловным преимуществом данного метода лечения. Основной недостаток иммуноглобулинов - высокая стоимость, что пока сдерживает их широкое применение в нашей стране. Программный плазмаферез и кортикостероиды могут быть также с успехом использованы в терапии ХВДП. В случаях отсутствия улучшения или незначительного улучшения рекомендуется комбинированная терапия: гормоны и плазмаферез, иммуноглобулины и гормоны, плазмаферез и иммуноглобулины.

ХВДП у детей

ХВДП является относительно редкой причиной полиней-ропатий у детей и составляет от 9 до 12% среди всех других видов полинейропатий. Предшествующие заболевания, как правило, инфекции верхних дыхательных путей, наблюдаются в 33-56% случаев.

Обычно начало ХВДП более острое и тяжелое по сравнению с взрослыми. Намного более чаще , чем у взрослых, встречаются нарушения походки. Однако в целом, по своей клинической картине, характеру течения, изменению соответствующих лабораторных и инструментальных тестов заболевание у детей принципиально не отличается от такового у взрослых.

Дети более быстро и хорошо отвечают на иммуносупрес-сивную терапию, у них ниже частота рецидивов (около 35-37%), а если последние все же встречаются, то повторные курсы терапии вновь быстро дают хороший эффект. Методом выбора при лечении ХВДП в настоящее время бесспорно являются иммуноглобулины класса G, однако оправдано проведение и таких видов терапии, как кортикостероиды и/или плазмаферез, положительно зарекомендовавшие себя в клинической практике детских неврологов в прошлые годы. Дозы и режимы проведения указанных видов терапии обычно не отличаются от таковых у взрослых. Среди других видов лечения можно отметить пероральный прием циклофос-фамида, азатиоприна, метотрексата, но они пока представляют интерес больше в исследовательском плане и в настоящее время применяются крайне редко.

Прогноз

Как и при многих других демиелинизирующих процессах в периферической и центральной нервной системе, больные с менее тяжелым и относительно непродолжительным сроком течения ХВДП (до 12 месяцев) будут лучше отвечать на проводимую терапию и, следовательно, иметь лучший прогноз, чем лица с более тяжелым и продолжительным течением заболевания. В целом до 90% пациентов с ХВДП в той или иной степени положительно реагируют на впервые проводимую терапию гормонами, плазмаферезом или иммуноглобулинами. Многие из них возвращаются к прежней работе, особенно если она не была связана с тяжелым физическим трудом.

Полное восстановление при ХВДП наблюдается в 4-30% случаев, небольшие остаточные явления - в 68-74% случаев, тяжелые остаточные явления - в 20%. Летальность составляет от 5 до 10% и зависит в основном от интеркуррентных инфекций. При ХВДП в отличие от СГБ очень высок процент рецидивов - до 50-60%.

Негативными прогностическими факторами при ХВДП являются:

• Пожилой возраст

• Признаки поражения ЦНС

• Отсутствие предшествующего инфекционного заболевания

• Слабость во всех конечностях в начале заболевания

• Отсутствие боли в начале заболевания

• Наличие признаков выраженной аксональной дегенерации или активной деструкции миелина по данным биопсии

Ранняя диагностика и своевременное адекватное лечение способствуют благоприятному прогнозу заболевания.

Источник: www.sindrom-giyena-bare.ru

Полинейропатия патогенез. Диабетическая полинейропатия. Лечение. Рынок лекарственных препаратов.

bablenot — Wed, 04 Jun 2014 00:38:00 GMT

Описание "Диабетическая полинейропатия. Лечение. Рынок лекарственных препаратов."

Исследование проведено в августе 2010 года как совместный проект РосБизнесКонсалтинг и Группы компаний «Максвелл Биотех».
Венчурный фонд "Максвелл Биотех", входящий в одноименную группу,- первый в России специализированный инвестиционный фонд в области медицинских инноваций и биотехнологий.

Настоящее исследование, совместно подготовленное аналитическими группами «Максвелл Биотех» и РосБизнесКонсалтинг, открывает направление по изучению наиболее актуальных сегментов развития российского и международного фармацевтического рынка.

Отчет посвящен описанию рынка патогенетическому лечению диабетической полинейропатии (ДПН). В исследовании рассматриваются этиология и патофизиология диабетической нейропатии, методы диагностики, виды лечения диабетической нейропатии, в частности рассматривается «золотой стандарт», а так же развивающиеся виды терапии, эффективность новых методов лечения. Проведен обзор основных характеристик российского и G7 (США, Франция, Германия, Италия, Испания, Великобритания и Япония) фармацевтических рынков лекарственных препаратов для лечения ДПН, объем, структура, потребность, стоимость лечения. Показаны существующие алгоритмы лечения диабетической нейропатии в США, Европе, Японии и России.

Ключевыми моментами исследования являются:
- этиология и патофизиология: клиническая картина, симптомы;
- диагностика и тактики медикаментозного, а так же немедикаментозного лечения;
- существующий золотой стандарт лечения ДПН; алгоритм лечения больных в России, США и странах Европы
- рынок лекарственных препаратов для лечения диабетической нейропатии
- развивающиеся направления лечения
- тенденции развития лечения диабетической нейропатии
Все данные подкреплены таблицами, диаграммами и графиками.

В исследовании, в качестве экспертов, выступили:

Галстян Гагик Радикович, доктор медицинских наук, профессор, врач-эндокринолог, заведующий отделением терапевтических и хирургических методов лечения диабетической стопы Эндокринологического научного центра г. Москвы
Гурьева Ирина Владимировна, доктор медицинских наук, профессор, заведующая сектором медико-социальной экспертизы и реабилитации Федерального округа социальной экспертизы, профессор кафедры эндокринологии и диабетологии с курсом эндокринной хирургии Российской медицинской академии последипломного образования, директор Центра "Диабетическая стопа" международной программы «Диабет»
Тишова Юлия Александровна, врач-эндокринолог, андролог, кандидат медицинских наук, доцент кафедры эндокринологии ФПК МР РУДН.
Независимый эксперт в области эндокринологии и диабетологии, врач-эндокринолог Эндокринологического диспансера Департамента здравоохранения города Москвы.

Объем отчета 105 стр.
Отчет содержит 23 таблицы и 34 графика и диаграмм. Язык отчета - русский.

Содержание "Диабетическая полинейропатия. Лечение. Рынок лекарственных препаратов."

Аннотация

Полное оглавление

Список диаграмм

Список таблиц

Этиология и патофизиология

Обзор

Классификация

Клиническая картина. Симптомы.

Основные этиологические факторы

Патогенез

Скрининг и профилактика заболевания

Цели лечения

Диагностика

Нейромиография

Конечные точки клинических исследований. Эффективность лекарственных препаратов и характеристика терапии при лечении диабетической нейропатии

Выводы

Эпидемиология и популяция пациентов

Обзор

Распространенность

Прогноз

Выводы:

Виды лечения диабетической нейропатии

Обзор

Тактика медикаментозного лечения

Анализ механизма действия

Патогенетическая терапия

Тиоктовая (-липоевая) кислота

Ингибиторы альдозредуктазы

Нейротропные витамины группы B.

Корректоры дефицита эссенциальных жирных кислот.

Ингибиторы протеинкиназы С.

C-пептид.

Факторы роста нерва.

Актовегин.

Симптоматическая терапия: устранение болевого синдрома

Антидепрессанты

Опиоидные анальгетики

Противоэпилептические препараты

Тактика немедикаментозного лечения

Электротерапия

Алгоритм принятия решения, по лечению ДН, в России и на главных рынках (G7)

США

Франция

Германия

Италия

Испания

Великобритания

Япония

Современные подходы в терапии ДП

Рынок терапии и существующие способы лечения

Золотой стандарт в лечении диабетической нейропатии

Прегабалин «Лирика» - лидер продаж. Отличие от других лекарственных препаратов (МНН) для лечения диабетической нейропатии

Список МНН .

Современный золотой стандарт

Золотой стандарт будущего

Эффективность

Безопасность и переносимость

Доставка действующего вещества

Вывод:

Рынок лекарственных препаратов

Обзор

Структура рынка

Рынок препаратов для лечения диабетической нейропатии

Эффективность затрат при назначении новых лекарственных технологий для ведения пациентов с нейропатической болью

Вывод:

Развивающиеся виды терапии

Обзор

Альтернативные сценарии развития рынка ДН к 2016 году -

Обезболивающие препараты

Ингибиторы альдозредуктазы

Активаторы ФРЭС

Антагонисты рецепторов к N-метил-D-аспартату

Потенциал и потребность рынка

Обзор

Прегабалин

Безопасность и переносимость

Предполагаемое распределение пациентов

Перспективные лекарственные средства для лечения ДН

Цены на новые лекарственные средства

Тенденции, специфичные для классов препаратов

Ранирестат

SB-509

Зенвиа

Вимпат

100

Кинедак

100

Тенденции развития лечения сахарного диабета и его осложнений в РФ

100

Федеральная целевая программа "САХАРНЫЙ ДИАБЕТ"

101

Программа ОНЛС (Обеспечения Необходимыми Лекарственными Средствами)

103

Перспектива развития

103

Инвестиционная привлекательность

103

Иллюстрации "Диабетическая полинейропатия. Лечение. Рынок лекарственных препаратов."

1. Деформация стопы

2. больного с потерей протективной чувствительности и нейропатической язвой под большим пальцем стопы и пятке

3. патогенеза диабетической нейропатии

4. Механизм развития метаболических нарушений, которые участвуют в патогенезе осложнений

5. Процентная доля врачей, выбирающих конечную точку при назначении нового препарата.

6. Три наиболее распространенные конечные точки при выборе нового препарата для лечения ДН

7. Динамика числа больных СД в странах-лидерах 2007-2025 гг.

8. Распространенность форм нейропатии

9. Распространенность форм дистальной нейропатии (по степени выраженности симптомов) среди больных сахарным диабетом

10. Распространенность дистальной нейропатии в зависимости от длительности сахарного диабета

11. Зависимость распространенности диабетической нейропатии от длительности СД

12. Распространенность диабетической автономной нейропатии в различных возрастных группах при СД 1 и 2 типов

13. Динамика заболеваемости СД в России, 2000-2031 гг.(число заболевших мужчин и женщин за каждый год, тыс. чел.)

14. Алгоритм принятия решения по назначению лечения ДН: США

15. Алгоритм принятия решения по назначению лечения ДН: Франция

16. Алгоритм принятия решения по назначению лечения ДН: Германия

17. Алгоритм принятия решения по назначению лечения ДН: Италия

18. Алгоритм принятия решения по назначению лечения ДН: Испания

19. Алгоритм принятия решения по назначению лечения ДН: Великобритания

20. Алгоритм принятия решения по назначению лечения ДН: Япония

21. Алгоритм принятия решения по назначению лечения ДН: Россия

22. Оценка лечащими невропатологами важности клинического исхода и особенностей доставки лекарственных средств при диабетичсекой нейропатии

23. Золотой стандарт в лечении диабетической нейропатии, 2006-2016гг.

24.Лекарственные препараты для лечения диабетической нейропатии: наиболее эффективный, наиболее безопасные, с оптимальной переносимостью и доставкой действующих веществ.

25. Структура российского рынка лекарственных средств стоимостном выражении, I кв. 2010г., %

26. Структура российского рынка лекарственных средств в натуральном выражении, I кв. 2010г., %

27. Структура продаж основных фармгрупп на семи основных рынках (G7).

28. Динамика фрамгрупп лекарственных препаратов для лечения диабетической нейропатии за период 2006-20016гг.

29. Стоимость лечения новыми препаратами, день /США, $

30. Существующие препараты, которые с наибольшей вероятностью будут вытеснены Ранирестатом

31. Существующие препараты, которые с наибольшей вероятностью будут вытеснены SB-509

32.Существующие препараты, которые с наибольшей вероятностью будут вытеснены Зенвиа

33.Существующие препараты, которые с наибольшей вероятностью будут вытеснены Вимпатом

100

34.Существующие препараты, которые с наибольшей вероятностью будут вытеснены Кинедаком

100

Таблицы "Диабетическая полинейропатия. Лечение. Рынок лекарственных препаратов."

Табл. 1. Классификация и характеристика диабетической нейропатии

Табл. 2. Стадии диабетической нейропатии

Табл. 3. Клинические проявления и симптоматика различных форм ДН

Табл. 4.Нейропатическая симптоматика

Табл. 5. Неврологические тесты для диагностики периферической нейропатии

Табл. 6. Наиболее важные конечные точки в лечении диабетической нейропатии

Табл. 7. Страны-лидеры по числу больных СД

Табл. 8. Количество пациентов с ДН среди больных с диагностированным СД (общее количество, число пациентов с поставленным диагнозом и число пациентов, получающих фармакотерапию), G7

Табл. 9. Количество пациентов с ДН среди больных с диагностированным СД (общее количество, число пациентов с поставленным диагнозом), Россия

Табл. 10. Прогноз прироста заболеваемости населения России СД среди мужчин и женщин, 2000-2031 гг.

Табл. 11.Сравнительная характеристика методов обезболивающей терапии ДН

Табл. 13. Анализ эффективности, безопасности, переносимости и параметров доставки основных препаратов для лечения диабетической нейропатии

Табл. 14. Объемы импортных и отечественных ЛС по программе ДЛО, 2009г

Табл. 15. Объемы продаж ГЛС по АТС-группам на коммерческом рынке, 2009 г.

Табл. 16. Объемы продаж ГЛС по АТС-группам и по структуре российского фармацевтического рынка, 2009,

Табл. 17. Продажи и рост продаж основных фармгрупп на семи основных рынках (G7), млн.$

Табл. 18. Объем основных рынков (G7), млн.$

Табл. 19. Объемы затрат по программе ДЛО по заболеваниям, 2009г, млн. руб.

Табл. 20. Цены на основные современные патентованные препараты и и их дженерики, млн. руб.

Табл. 21. Стоимость лечения и доли пациентов, получающих терапию

Табл. 22.Стоимость Прегаболина и других препаратов из списка ЖНВЛС, 2010г

Табл. 23. Наиболее перспективные новые препараты для лечения диабетической нейропатии, выход которых на рынок ожидается не позднее 2016 года

Табл. 24. Профили новых лекарственных препаратов для лечения ДН

* - рейтинг исследования подсчитывается на основании количества посещений страницы

Источник: marketing.rbc.ru

Дифтерийная полиневропатия. Полиневропатия дифтерийная поздняя

bablenot — Tue, 03 Jun 2014 03:49:51 GMT

Никифоров А. С. Неврология. Полный толковый словарь, 2010 г.

Полиневропатия дифтерийная поздняя Син.: Синдром «пятидесятого дня». Синдром Гланцманна–Заланда. Проявляется у 10% больных дифтерией через 2–6 недель, а иногда и через 2–3 мес. после ее дебюта. Характерно развитие генерализованной полирадикулоневропатии, достигающей максимальной степени выраженности к 12-й неделе болезни в связи с вторичной миелинопатией. При этом преобладают двигательные расстройства, изменения чувствительности по полиневритическому типу (см.) встречаются реже, возможны нарушения мышечно-суставной и вибрационной чувствительности, приводящие к сенситивной атаксии (к дифтерийному псевдотабесу, см.), а также расстройства дыхания в связи с парезом межреберных мышц. Иногда периферические парезы распространяются снизу вверх, как при синдроме Гийена–Барре (см.), с вовлечением в процесс черепных нервов по типу паралича Ландри (см.), что может приводить к витальной опасности в связи с нарушениями дыхания. При этом нехарактерны боли и мышечные атрофии. Возможны гипертермия до 38 градусов, коллаптоидное состояние. В ликворе – белково-клеточная диссоциация (см.), которая развивается обычно с 3-й недели болезни. Парезы нарастают быстрее изменений на ЭМГ. Клиническое выздоровление при благоприятном течении заболевания наступает через 2–6 месяцев. Описали в 1935 г. швейцарские врачи педиатр E. Glanzmann (1887–1959) и терапевт S. Saland.

Источник: vocabulary.ru

Хроническая воспалительная полинейропатия. Дискуссионный Клуб Русского Медицинского Сервера

bablenot — Tue, 03 Jun 2014 02:59:27 GMT

ЛЕЧЕНИЕ в ИЗРАИЛЕ без ПОСРЕДНИКОВ - МЕДИЦИНСКИЙ ЦЕНТР им. СУРАСКИ в ТЕЛЬ-АВИВЕ

Просмотр полной версии : Полинейропатия

Всем здравствуйте. Господа, расскажите, пожалуйста, кто что знает, а то я скоро разучусь ходить, а мне только 26. Не пью, не курю, не колюсь. Заранее спасибо.

Чтобы получить более ли менее "толковый" совет, необходимо задать более ли менее конкретный вопрос. Дело в том, что вся информация по полинейропатиям врядли уместится на сервере с одной стороны, и, врядли найдется энтузиаст ее набирать с другой.
Сообщите, что Вас беспокоит, какие обследования сделаны их результаты и т.д. и т.п., а так же что Вы желаете узнать от консультантов.
С уважением,

Уважаемый господин Кушель! Конечно, мне следовало сразу прислать Вам подробное "резюме", прошу прощения. Мне 26 лет, живу в Минске, ребенку 1 год. Диагноз " Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия с выраженным нижним дистальным парапарезом", поставлен при первом обращении в 2000 году, во время резкого ухудшения самочувствия без видимых причин и резкого ослабления мышц на ногах в течение 1998-1999 года. Первое обследование: МРТ - норма, кровь норма,ЭНМГ - патология нервов нижних конечностей и сенсорных волокон верхних первично демиелинизирующего характера, рефлексов нет, амиотрофия стоп и голеней, нарушена глубокая чувствительность, походка " степпаж". Прошла 2 курса лечения - преднизолон 10 т., милдронат, прозерин, массаж, физио. Незначительное улучшение. Потом беременность без патологий. Резкое ухудшение ( перешло на руки) этой зимой. Обратилась к другому доктору. Прошла уже 2 курса лечения ( Милдронат, карнитин, тиоктацид, лазеропунктура, магнитолазерная терапия, ГБО т.е.барокамера, потом электростимуляция,массаж, блокады с прозерином) впереди 3й (интервал 3 месяца, доктор ждет динамику). Итого: ликвор норма, биохимия(кровь) норма,менингиальных знаков нет, иммуннограмма (кровь) - активный ответ, рефлексов ног нет, подошвенные и брюшные вызываются,гиперестезия с гиперпатией на стопах, ЭНМГ - отрицательная динамика в сравнении с 2000 г. После активного спортзала немного округляются голени, и сейчас увеличился объем движений пальцев стоп. Но сила мышц 4-4.5 баллов и в разгибателях стоп 2 б. не меняется, "степпаж " не изменился и я по-прежнему не стою на пальцах и почти не могу прыгать и бегать, как и в 1999- 2000 гг. Мои вопросы касаются
а: современные методы лечения ХВДП и их эффективность, т.к. мне предлагают перейти на цитостатики или иммунноглобулин, и я не владею никакой информацией об этих способах, кроме их "убойности". Нужно ли это? Мне пока только 26!
б: Насколько излечима в принципе эта болезнь на моей уже затянувшейся стадии?
В: Я хочу еще ребенка, это возможно, или стоит выбор?
г: Кто занимается этой проблемой в России(Москве) и у кого можно получить личную консультацию? У меня очень хороший доктор, но хотелось бы услышать еще мнения.
д: Общий прогноз на течение заболевания. Не хочу в коляску!

Огромное спасибо за внимание к моей проблеме, думаю, это не последние мои вопросы.
Остаюсь с уважением, Stefany.

Уважаемая Стэфани,
Сразу оговорюсь, что я не являюсь экспертом в полинейро- и радикулопатиях - это значит, что я не лечу подобных больных, но владею информацией на уровне "общего образования".
Все мои дальнейшие выкладки базируются на предположении, что диагноз хроническая воспалительная рецидивирующая полирадикулонейропатия не вызывает сомнений.

Вот мое мнение:
1) На настоящий момент из лечения (эффективного) по поводу своей болезни Вы получали лишь ПРЕДНИЗОЛОН (если я правильно понял, то всего 10 таблеток?) - в совсем даже небольшой дозе и не очень длительно. Все остально из перечисленного не более эффективно, чем витамин "С"
2) Методами лечения обострений Вашей болезни (кроме вышеперечисленных стероидов), эффективность которых была показана в серьезных исследованиях, являются:
- плазмаферез
- иммуноглобулин
- цитостатики (циклофосфамид)

3) К сожалению, прогноз Вашего заболевания не очень благоприятный с т.з. функции. Болезнь в принципе неизлечима и имеет высокую вероятность повторных обострений (особенно в ситуациях, когда уже были периоды ремисии и обострения)
4) Кто серьезно занимается этими пациентами в России, я к своему стыду не знаю :(
5) Про ребенка - этот вопрос необходимо обсуждать с Вашим неврологом и акушером-гинекологом совместно

С уважением,

Уважаемый господин Кушель!
Спасибо вам за ответ, это именно то, что я боялась услышать. Отрицательная неопределенность. А вопрос про коляску Вы по- джентльменски обошли... Про витамин С - это ,конечно, хорошо сказано! но и такое лечение дает результат.
Согласитесь, мне необходим совет кого-либо, знакомого с этой болезнью не понаслышке. Могу я попросить Вас не убирать эту тему с дискуссии?:) Может быть, в НИИ неврологии кто- нибудь найдется и ответит? И может быть, есть еще медицинские сайты, я новичок в Нете и пока не нашла, куда еще обратиться.
Про все перечисленные "официальные " методы лечения мне уже объяснили, что результат не гарантирован. Совсем. (Кстати, а где покупают иммунноглобулин? Говорят, дешевле у российского производителя, а это где?)

Итак, судя по всему, мне остается только молиться?

Остаюсь с уважением. Stefany

[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи] - это сайт НИИ неврологии (там есть электронные адреса и телефоны). Врядли сотрудники заходят сюда.

Про витамин С - это ,конечно, хорошо сказано! но и такое лечение дает результат.
Результат дает ПРЕДНИЗОЛОН, а не все остальное :)

Про все перечисленные "официальные " методы лечения мне уже объяснили, что результат не гарантирован.
Вообще-то в медицине ни один нормальный доктор не может ГАРАНТИРОВАТЬ 100% успеха даже при лечении ангины.

На мой взгляд, Вы до сих пор не испробовали все методы ЛЕЧЕНИЯ, чтобы переходить на ШАРЛАТАНСТВО.

Где взять иммуноглобулин - просто задайте поиск в сети (в Москве его навалом). Еще вариант - спросите своего доктора.

Итак, судя по всему, мне остается только молиться?
Лучше ЛЕЧИТЬСЯ. В чем я Вам желаю успехов.

PS -пост сносить я и не собирался, так что все кто смогут дать Вам совет это сделают.

С уважением,

Уважаемый господин Кушель!

Какаго Вы мнения о книге Мирзакарима Норбекова "Опыт дурака или как избавиться от очков"??? Этот широко разрекламированный "бестселлер" , уверена, попадал к Вам в руки. Я не ношу очки, но там описаны методы, о которых я хочу услышать голос Врача. На сайте поклонников я уже была...Одни восторженные крики...Спасибо. STEFANY:p

Alexander Kotok

05.08.2002, 01:59

В Бомбее я видел великолепные результаты лечения разносортных полинейропатий, синдрома Гийена-Барре, амиотрофии Дюшена и пр. "неизлечимых на уровне современных знаний" болезней гомеопатией. Без глюкокортикоидов, иммуноглобулинов и иных препаратов. Очень, очень жаль что гомеопатов такого класса нет в СНГ вообще, и в Белоруссии в частности. Сколько пациентов могли бы получить реальный шанс на абсолютно нормальную жизнь, не думая о коляске! Если у Вас есть возможность посетить Бомбей, я дам Вам все необходимые данные.

Спасибо, Александр,
но Мне проще попасть в Иерусалим, у меня там брат.А с Бомбеем придется подождать до лучших времен... Пока сын мал и т.д.
В Минске все же есть гомеопатические клиники, но я пока что туда не обращалась. Куда мне можно написать Вам, если я " дойду" до гомеопатов? На иммуноглобулины мне интуиция подсказывает не соглашаться на данной стадии.
Спасибо. STEFANY:)

Alexander Kotok

05.08.2002, 16:33

Если на то пошло, то Вам проще попасть не в Иерусалим, а в другое место, ещё ближе к Вам, поскольку я сейчас живу не в Иерусалиме. Но я бы предпочёл, тобы Вы посетили именно Бомбей. И "доходить" до гомеопатов Вам нужно бы побыстрее, ибо, как Вы уже поняли из своего опыта и ответов уважаемого д-ра Кушеля, аллопатической медицине предложить Вам решительно нечего. В инвалидной коляске путешествие станет ещё более проблематичным, а пока что Вы, слава Б-гу, на своих двоих. И кортикостероиды, и иммуноглобулины - паллиативы, не решающие проблемы. И если интуиция Вам (справедливо) подсказывает, что конвенциональное лечение бесперспективно, неважно, в каком НИИ оно будет проходить, то нужно решаться на что-то другое. Бомбей, конечно, далековато от Минска, да разница в том, что всё, что я видел, было в клинике одного доктора, равных которому вряд ли и в Индии много сыщется, а в Минске, куда гомеопатия вообще только недавно пришла, и подавно. Мой e-mail [Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи] Желаю Вам здоровья.

Спасибо еще раз, Александр , я Вам напишу.

Источник: forums.rusmedserv.com

Полинейропатия инвалидность. Диабетическая полинейропатия: в ожидании перспективных лекарственных средств

bablenot — Tue, 03 Jun 2014 02:43:46 GMT

$CUT$

Диабетическая полинейропатия: в ожидании перспективных лекарственных средств

Сахарный диабет (СД) — заболевание, обусловленное абсолютной или относительной недостаточностью инсулина и характеризующееся грубым нарушением обмена углеводов с гипергликемией и глюкозурией, а также другими нарушениями обмена веществ.

Диабетическая полинейропатия (ДПН) поражает 20-85% больных сахарным диабетом.

Контроль гликемии и коррекция образа жизни (прекращение курения, диета, физические упражнения) по-прежнему остаются наиболее эффективными средствами снижения риска развития клинически выраженной диабетической нейропатии. Каждому больному диабетом необходимо проводить самостоятельный контроль уровня глюкозы в крови.

В ходе исследования San Luis Valley Study было показано, что распространенность диабетической полинейропатии в значительной степени зависит от длительности СД 2 типа.

Каждые 15 лет число больных удваивается. Количество людей с сахарным диабетом, по данным государственного регистра РФ, на 1 января 2009 года, составляло около 3 млн. человек, однако в реестре фиксируются только больные, обратившиеся в органы здравоохранения.

У пациентов с диабетической нейропатией чаще отмечается диффузная периферическая полинейропатия, составляя 80 %.

Увеличение числа новых случаев диабетической нейропатии в ближайшие 10-15 лет вызвано, главным образом, старением населения в развитых странах и ускорением урбанизации и принятия западного стиля жизни.

Достижение стабильной нормогликемии является необходимым, но недостаточным условием для лечения и предупреждения диабетической полинейропатии.

Препараты для лечения диабетической нейропатии в основном используются для лечения болевого синдрома, которым сопровождается заболевание, а не заболевания как такового.

Главным фактором, определяющим выбор метода лечения диабетической нейропатии, является влияние того или иного метода на параметры качества жизни пациента.

До настоящего времени не разработано метода лечения, который стал бы золотым стандартом терапии диабетической нейропатии. Врачи основной акцент делают на борьбе с болью и дискомфортом, причиной которых, является диабетическая нейропатия.

Соответственно, препараты, которые мы рассматриваем в отчете, влияют на восприятие или передачу болевой импульсации. Помимо противоэпилептических (противосудорожных) препаратов и антидепрессантов, врачи для подавления боли выписывают также анальгетики периферического и центрального действия.

По мнению экспертов существующие и новые методы лечения в этом аспекте не имеют каких-либо преимуществ перед наиболее популярным лекарственным средством Прегабалином (например, Лирика производства Pfizer). И компания, способная предложить более эффективный, чем Прегабалин, болеутоляющий препарат, завоюет 33%пациентов с диабетической нейропатией.

Крупнейшим национальным рынком средств, для лечения ДН, является рынок США ввиду большого количества больных ДН и более широкого использования дорогостоящих видов симптоматической терапии (Прегабалин, Дулоксетин). Он же обладает самым большим потенциалом роста.

К классическим лекарственным препаратам, применяющимся для лечения нейропатической боли, относятся:

- противоэпилептические препараты

- антидепрессанты

Данные группы препаратов имеют ряд неблагоприятных побочных реакций.

Инновационные лекарственные препараты, для терапии диабетической нейропатии пока находятся на стадии разработок.

Патентная защита на Прегабалин завершается на основных рынках после 2016 года, на Дулоксетин – в 2014-2015 году, поэтому в ближайшие годы данные препараты сохранят за собой позиции лидеров продаж в своих классах в стоимостном выражении, но будут уступать дешевым дженерикам в натуральном выражении.

Ожидается, что несколько новых методов терапии диабетической нейропатии, способных изменить течение заболевания, получат одобрение регулирующих органов и попадут на рынок до 2018 года, несмотря на неубедительные результаты клинических испытаний.

Несмотря на выраженные клинические проявления и широкую распространенность диабетической нейропатии, в разработке находится очень мало перспективных препаратов для лечения этой патологии. Этиология диабетической нейропатии многофакторна и до сих пор плохо изучена, что еще более осложняет разработку эффективных методов лечения

Общий рынок препаратов для лечения диабетической нейропатии на территории изученных главных рынков (США, Франции, Германии, Италии, Испании, Великобритании и Японии) будет быстро расти, и в 2011 году составит до $640 млн., а к 2016 году – $907 млн.

Появление на рынке наиболее перспективных лекарственных средств, для лечения диабетической нейропатии, ожидается не позднее 2016 года.

Источник: МирФарма

Метки: Осложнения

Источник: www.diadom.ru

Лечение на полиневропатия с билки. ВЪЛШЕБНИТЕ БИЛКИ

bablenot — Mon, 02 Jun 2014 10:11:28 GMT

$CUT$

Чудесата съществуват ...

Преди 5 год. здравето на баща ми се влоши много. Аз съм медицинска сестра и имам възможността да го заведа при едни от най-добрите лекари в София, до които имам достъп. Така започна нашата епопея. Баща ми беше изследван при 4-ма лекари специалисти за какво ли не. Не му откриха нищо сериозно освен висок холестерол и камъчета в бъбреците. Свалихме стойностите на холестерола почти на минимум и изчистихме камъчетата в бъбреците.

Измина една година,но той нямаше никакво подобрение, напротив влошаваше се все повече и повече. Трудно ходеше, чувстваше се много отпаднал, не можеше да спи, много бързо се изморяваше, беше силно раздразнителен, получаваше виене на свят. Появиха се и проблеми с крайниците - крампи, ограничени движения, изтръпване и "увисване" на ръцете придружени със силно отмаляване на краката.

Заведох го при невроложка.Тя естествено назначи доплер и пълна кръвна картина, включително и кръвна захар. Така се установи, че баща ми страда от диабет - 2-ри тип. Лекарите започнаха да го лекуват, но честно да си призная нямаше никакъв резултат от проведеното лечение. С течение на времето освен, че оплакванията с които отидохме при - все пак - авторитаризирани медици, се задълбочаваха с всеки изминат ден.

След около 3-годишно лечение с лекарства на традиционата медицина баща ми се влоши значително. Сдоби се с изразена полиневропатия; появиха се и диабетни рани - петите му се напукаха много; наруши се бъбречната му функция; влоши се значително зрението като очите му непрекъснато секретираха и се залепваха; стойностите на кръвната захар продължаваха да растат. Той спря да излиза навън на разходки, защото не му стигаха силиците. Затвори се в себе си.

На четвъртата година след като вече 3 пъти бяха сменяни медикаментите, с които го лекуваха му назначиха да приема "Диапрел МР". В началото имаше малко подобрение, но 2-3 месеца след новоназначеното му лечение нещата отново се влошиха. И така изминаха още 6 месеца на страдания и мъчения. В края на миналата година случайно попаднах в интернет на информация за билковата хранителна добавка "Диабеталин". Реших да опитам и с нея. Честно казано не очаквах чудеса, но въпреки всичко реших да пробвам.

Още при приема на втората капсула на "Диабеталин" баща ми се освежи и каза, че имало някакво движение в тялото му. След две седмици пуснахме кръвен анализ на захарта. Тя беше спаднала с 40% от обичайно високите стойности за него. След 3 месечен прием на "Диабеталин" очита на баща ми спряха да секретират и да се залепват. Дълбоко напуканите му пети зараснаха. Пристъпите на полиневропатията се разредиха значително и вече не се проявяваха с тази честота и интензитет.

След 4-ри месечно приемане на "Диабеталин" той стана невероятно спокоен и адаптивен за годините и болестта си. Сутрин се събуждаше бодър и казваше, че в "жилите му отново тече живота". Стана радостен и усмихнат! Така се убедих във факта, че ... чудесата все пак съществуват. В случая те се наричаха просто "Диабеталин".

Ирини Добринова
гр. София

Причини за полиневропатия. Полиневропатии. Причины полиневропатий. Патогенез полиневропатий.

bablenot — Sun, 01 Jun 2014 12:10:59 GMT

Боль и парестезии в конечностях являются важным, а порой и основным проявлением множественного поражения периферических нервов — полиневропатии. Часто одновременно поражаются и корешки — полира-дикулоневропатии. При сенситивной форме полиневропатии двигательные нарушения отсутствуют, а объективно наряду с болезненностью нервных стволов при пальпации и симптомами натяжения определяются расстройства чувствительности в дистальных отделах конечностей («носки, перчатки»;). Выпадают глубокие рефлексы (ахиллов, коленный, карпорадиальный). В большинстве случаев сенсорные расстройства сочетаются с двигательными (сенсомоторная форма заболевания). Более того, двигательные нарушения в ряде случаев преобладают (двигательная форма). Наличие слабости в конечностях в сочетании с болью и парестезиями в них всегда должно настораживать врача в отношении поли-невро- или полиневрорадикулопатии.

Причинами полиневропатий являются инфекции, экзогенные и эндогенные интоксикации, нарушение метаболизма, авитаминозы и пр. Характерна преимущественная или исключительная симметричность поражения дистальных отделов нервов, наиболее слабозащищенных структурами гистогематического барьера.

При полиневропатиях поражаются преимущественно миелиновые оболочки (миелинопатия) либо осевые цилиндры (аксонопатия). При инфекционных и инфекционно-аллергических полиневропатиях преобладает реакция мезенхимальных образований нервов — их сосудов и оболочек. При остром инфекционном множественном поражении нервов возникают инфильтраты из лимфоцитов и полибластов, т. е. истинные воспалительные явления (полиневрит). Эти поражения могут быть первичными и вторичными.

Источник: meduniver.com